Гигантизм и акромегалияГигантизм и акромегалия могут быть объединены в единую группу заболеваний (гиперсоматотропизм), связанных
с нарушением функции передней доли гипофиза. Акромегалия сопровождается увеличением кистей, стоп и лицевого отдела черепа. Заболевание
возникает обычно после завершения роста организма, развивается медленно и длится
много лет. Причина его связана с выработкой гипофизом избыточного количества соматотропного
гормона. Аналогичные нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает
гигантизм. Соматотропин – гормон передней доли гипофиза. Он необходим для нормального роста человека. Недостаток
этого гормона приводит к низкорослости, а избыток его в детском возрасте провоцирует
очень высокий рост. Наиболее частой причиной гиперсоматоропизма считают эозинофильную
аденому гипофиза - доброкачественную опухоль из железистой ткани, усиленно продуцирующую
соматотропин.
Первые проявления заболевания - жалобы, связанные со сдавлением тканей, расположенных
вблизи гипофиза. Это - головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей,
расстройство зрения, двоение в глазах и светобоязнь. Пациент может перестать различать
запахи. Возможно снижение слуха. Постепенно отмечается патологический рост мягких
тканей и костей. Внешность больного изменяется: увеличиваются челюсти, язык, между
зубами появляются промежутки, увеличивается размер носа и ушей. Утолщаются пальцы,
увеличиваются в размерах кисти и стопы. Увеличивается в размерах гортань и голос
становится более низким, огрубляется. Ладони у больных влажные, кожа жирная. Грудная
клетка расширяется, межреберные промежутки также становятся более широкими, увеличиваются
и внутренние органы. Больных беспокоят боли в деформированных из-за роста хрящей
суставах. У многих пациентов развивается артериальная гипертензия. У всех больных увеличиваются
размеры миокарда. При акромегалии у мужчин часто возникает половое бессилие и
у женщин прекращаются менструации.
Диагностика
Диагноз акромегалии и гигантизма обычно может быть установлен только на основании внешнего вида больных. К тому
времени, как внешние признаки болезни становятся заметным на глаз, проходит несколько лет
от начала заболевания. За это время аденома обычно успевает увеличиться до весьма
значительных размеров. Лабораторные исследования указывают на увеличение содержания
гормона соматотропина, а также на повышение концентрации соматомединов. При обследовании
у офтальмолога выявляют сужение полей зрения, поскольку зрительные пути проходят
в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографическом исследовании костей
черепа обнаруживается уплощение турецкого седла – места, где помещается гипофиз.
Уточнить диагноз и размер аденомы помогают компьютерная и магниторезонансная томография.
Лечение
Лечение аденомы гипофиза заключается в хирургическом удалении опухоли. Однако вначале необходимо восстановить
нормальный уровень соматотропина. Для этого назначаются синтетические аналоги
соматостатина - гормона гипоталамуса, угнетающего выработку гормона роста. Кроме
того, назначаются половые гормоны, агонисты дофамина (парлодел, абергин, каберголин).
В дальнейшем проводится одноразовая лучевая терапия или гамма-терапия. Результаты
оперативного лечения тем лучше, чем меньше размер аденомы.
Прогноз
Гиперсоматотропизм укорачивается продолжительность жизни пациентов. Большинство
из них не доживает до 60 лет.
Цены на услуги эндокринолога
|
